Медицинские статьи

Среди соединительнотканнмх дисплазий сердца (СТД) особое место занимает пролапс митрального клапана (ПМК), ранняя диагностика которого имеет важное практическое значение.

Под пролапсом принято понимать выбухание, прогиб одной или обеих ство-рок митрального или иного клапанов сердца в направлений проксимально расположенной камеры сердца. Приминительно к ПМК речь идёт о выбухании створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Существует множество названий патологии: синдром Барлоу, синдром позднего систолического шума и аномальной Т-волны, синдром «хлопающего клапана», «парусящий клапан», балонная деформация МК.

ПМК является одним из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Этот синдром встречается по данным большинства авторов в 3-10 % случаев при популяционных исследованиях, причём у детей и подростков частота ПМК существенно выше, чем во взрослой популяции. По данным Д.Н, Бочковой с соавт., обследовавших около 2000 подростков и лиц молодого возраста с использованием фоно- и ЭхоКГ, ПМК выявляется в 2,64% случаев, причём у мужчин в 2,8%, у женщин в 7,8%.

Пролапс митрального клапана разделяют на первичный и вторичный-приоб-ретённый. Первичный ПМКможетбыть изолированным или является частью врождённых пороков сердца, наследственных заболеваний соединительной ткани - синдром Марфана, Элерса-Данло (группа заболеваний соединительной ткани с поражением кожи и суставов). К причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:

- наследственный характер заболевания;

- нарушение структуры створок в виде миксоматозных поражений (гистологическом изменении нормальной архитектоники створок, образование выпячиваний и потеря клеточной субстанции);

- нарушение метаболических процессов (коллагеноз);

- аномалия клапанного аппарата и подклапанного пространства: диспропорция митрального клапана и размера левого желудочка, расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонение в структуре папиллярных мышц;

- врождённые пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительнотканных структур и малые аномалии клапанного аппарата.

К причинам вторичного ПМК относятся:

- региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительным процессом (миокардит, перикардит), гипертрофией, дегенеративными изменениями;

- нарушение вегетативной иннервации и проведения импульса при миокардитах, экстрасисголии, синдроме WPW, при неврозах и истерии;

- ишемическая болезнь сердца;

- снижение эластичности ткани в результате асимметрии сокращения левого желудочка и ишемия папиллярных мышц и сухожильных хорд;

- тупая травма сердца.

Клиника при ПМК разнообразна: от бессимптомной до выраженной клинической картины с внезапной смертью больных. Смертность при этой патологии по данным зарубежных авторов составляет - 0,4%. Имеется предположение, что выбухание задней створки митрального клапана приводит к рефлекторному спазму неизменённых коронарных артерий. Возникающая при этом острая ишемия может стать причиной гибели больных, однако заранее предсказать синдром внезапной смерти невозможно.

Среди жалоб пациентов с ПМК, как основную выделяют боли в области сердца. Они возникают у 59%. Предполагается, что они могут быть вызваны ишемией папиллярных мышц и задней стенки левого желудочка вследствие механического подтягивания эндокарда за счёт провисающих створок. Головокружение и обмороки встречаются в 19% наблюдений, слабость и перебои в сердце - в 31%.

При пролапсе необходимо обращать внимание на признаки физического развития: для первичного поражения митрального клапана характерна плоская грудная клетка и слабое развитие мускулатуры.

Помимо клинически значимого синдрома ПМК ряд авторов предлагают выделять и морфологически значимый синдром ПМК. В эту группу следует относить случаи выявления симптомов, прямо связанных с выраженным нарушением функции митрального клапана, признаками сердечной недостаточности, фибрилляцией предсердий, в части случаев присоединением инфекционного эндокардита. Около 90% лиц с морфологически значимым синдромом ПМК в процессе динамического наблюдения были подвергнуты оперативному лечению в связи с тяжёлой клапанной несостоятельностью.

Суммируя вышесказанное о клинических проявлениях ПМК, подчеркнём необходимость выделения феномена ПМК и трёх клинических вариантов течения ПМК: малосимптомного ПМК как частного проявления синдрома соединительнотканной дисплазии сердца, клинически значимого и морфологически значимого синдромов ПМК. Понятно, что течение и прогноз ПМК во многом определяется степенью выраженности клапанной, а также распространенностью и степенью выраженности дисплпастических изменений соединительной ткани других внутренних органов.

ПМК нередко, по некоторым данным от 50 до 90% случаев, сопровождается возникновением широкого спектра различных нарушений ритма сердца, среди которых особенно часты ВД синусового узла и АВ блокада, а также суправентрику-лярные и желудочковые экстрасистолы. Есть указания на высокою частоту выявления при пролапсе и феноменов WPW Важно подчеркнуть, что отсутствие на ЭКГ признаков WPW не даёт достаточных оснований для уверенности в отсутствии добавочных проводящих путей. Ещё одной важной ЭКГ находкой при ПМК служит удлинённый QT, который сам по себе может играть определённую роль в развитии желудочковых тахикардии.

Одним из высоко информативных критериев оценки опасности осложнений ПМК является, по данным некоторых авторов, аускультативная и фонокардиогра-фическая картина пролапса. По мере нарастания аускулыативных проявлений ПМК увеличивается и опасность возможных осложнений. Наиболее неблагоприятным с прогностической точки зрения является голосистолический шум, возникающий при пансистолическом пролапсе и выраженной митральной регургитации.

Вместе с тем серьёзную ошибку допускают те клиницисты, которые распространяют представления о неблагоприятном прогнозе на всех лиц с ПМК и особенно на тех, у которых подозрение о ПМК возникло лишь на основании выявленного на ЭхоКГ небольшого прогиба одной или обеих створок, без признаков регургитации, характерного клинического симптокомплекса и стигм соединительнотканной дисплазии сердца.

Важнейшим из инструментальных методов исследования при подозрении на ПМК является ЭхоКГ, что заслуживает специального рассмотрения. Эхокардиог-рафическим критерием ПМК считается прогибание створок с их расхождением более чем на 3 мм. На основании выраженности выбухания митрального клапана предлагают выделять три степени: первая -при глубине пролабирования от 3 до 6 мм, вторая - от 6 до 9 мм и третья степень пролапса - при глубине более 9 мм.

При оценке ПМК следует определить и степень выраженности митральной регургитации (МР):

1. регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм;

2. поток проникает не более, чем на половину длины предсердия;

3. поток проникает более, чем на половину длины предсердия;

4. поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Чем более выражена МР, тем продолжительней систолический шум при ПМК. Важно подчеркнуть, что классическая аускультативная картина ПМК встречается далеко не всегда. Необходимо отметить, что аускультативная картина при ПМК во многом определяется характером внутрисердечной гемодинамики и может существенно изменяться при физиологических маневрах и под воздействием фармакологических средств. При ФКГ исследовании наиболее характерны: систолический клик, возникающий не ранее чем через 0.14 сек., после I тона и поздний систолический шум.

ЭхоКГ исследование не должно ограничиваться использованием М-режима и требует обязательного сочетания М и 2Д-режимов. так как по данным многих авторов М-режим даёт около 40% ложноотрицательных результатов при обследовании лиц с ПМК-диагностированньш по данным аускультации. Только двухмерная ЭхоКГ позволяет детально рассмотреть створки и определить место их смыкания, что особенно важно для диагностики ПМК.

ЭхоКГ метод позволяет также выявить аномальное расположение и аномальную тракцию папиллярных мышц, часто сочетающихся с ПМК. Перед началом систолы расстояние между митральным кольцом и папиллярными мышцами одинаково как в норме, так и при ПМК. Во время систолы в норме митральное кольцо и папиллярные мышцы движутся по направлению к верхушке сердца. При ПМК митральное кольцо также движется по направлению к верхушке, в то время как-папиллярная мышца движется к основанию, вызывая укорочение расстояния между папиллярной мышцей и кольцом. Тем самым создаются условия для пролабирования створок в левое предсердие.

Есть данные, что сочетание ПМК с аномальной тракцией папиллярных мышц может способствовать возникновению желудочковой экстрасистолии.

Во избежание гипердиагностических ошибок и при двухмерной ЭхоКГ надо проводить исследование из тех позиций, которые пересекают клапан в переднезад-нем направлении (парастерналъный доступ по длинной оси). Но и при этом доступе существует опасность гипердиагностики ПМК, поскольку митральное кольцо может иметь седловидную форму, что создает ложное впечатление о наличии пролапса створок. Вот почему особенно важно придерживаться строгих эхокардиог-рафических критериев диагностики пролапса и не дигностировать его, если прогиб створок в сторону левого предсердия не превышает 3 мм.

В последние годы появились сообщения о том, что наибольшую надёжность диагноза ПМК обеспечивает 3-мерная ЭхоКГ, позволяющая определить площадь пролабирования.

Таким образом, наличие фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии сердца (высокий рост, длинные руки и пальцы, деформация грудной клетки, нарушение осанки и сколиоз в сочетании с плоскостопием, высокое готическое небо и др.) должно стать обязательным поводом для ЭхоКГ исследования и настроить врача на выявление СТД сердца и ПМК в частности.

кмн М.В. Вернигородская